【進(jìn)階攻略】本章內(nèi)容較雜，其中需要注意血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶，了解血紅素合成后與那種蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。

【易錯(cuò)易混辨析】

血紅素的合成的原料、部位和關(guān)鍵酶

1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。

2.部位——起始和終止反應(yīng)均在線粒體進(jìn)行，中間過(guò)程在胞漿進(jìn)行。

3.關(guān)鍵酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶，其輔酶是磷酸吡哆醛。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.血紅素合成的限速酶是

A.ALA脫水酶

B.ALA合酶

C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

D.血紅素合成酶

E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】血紅素的生成：胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)入線粒體，經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過(guò)亞鐵整合酶，又稱血紅素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合，生成血紅素。鉛等重金屬對(duì)亞鐵整合酶有抑制作用。

拓展閱讀——ALA合酶：它是血紅素合成體系的限速酶，受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外，血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基，維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下，血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，對(duì)ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，過(guò)多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素，后者對(duì)ALA合酶也具有強(qiáng)烈抑制作用。